Тромбофлебит Идиопатическое расширение легочной артерии

Главная

Идиопатическое расширение легочной артерии

Deshmukh, Guvenc, Bentivoglio, Goldberg (1960); Eroment, Dalloz, Age, Cahen, Schlienger (1963); Gasul, Arcilla, Lev (1966).

Первое описание принадлежит H. Wessler и L. Jaches (1923).

Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется врожденным расширением легочного ствола и иногда его основных ветвей при отсутствии сочетания с анатомическим или функциональным нарушением, как причинного фактора.

Эту аномалию следует отличать от расширения легочной, артерии, наблюдающейся при сердечных дефектах с реакцией Эйзенменгера, стенозе митрального клапана или первичной легочной гипертензии. Не следует также смешивать ее с расширением аорты и легочной артерии при синдроме Mapфана. Поэтому диагноз идиоп этического расширения легочной артерии может быть поставлен только после исключения всех других возможных причин, которые могли бы вызвать увеличение и расширение легочной артерии.

Аномалия эта очень редкая: 0,6% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца).

Основной патологической характеристикой является выраженное расширение легочного ствола с вовлечением главных легочных артерий или без него. Восходящая аорта может быть нормального размера или может выглядеть несколько гипопластичной. Сердечные камеры, особенно правый желудочек и легочный клапан, нормальны.

Расширение легочной артерия может быть связано с дефектом развития эластической ткани легочной артерии и неравномерным делением общего артериального ствола.

Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда дефект осложняется недостаточностью клапанов легочной артерии или относительным легочным стенозом.

Изолированное идиопатическое расширение легочной артерии не является опасным состоянием и совместимо с нормальной продолжительностью жизни.

ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Идиопатическое расширение легочной артерии ( ЛА ) характе­ризуется врожденным расширением ствола ЛА , иногда и ее вет­вей при отсутствии порока сердца и патологии легких . Впервые патология описана Н . Wessler , L . Jaches (1923). Существуют две теории , объясняющие эту аномалию . Согласно первой теории ствол ЛА расширен из — за врожденной неполноценности соедини­тельной ткани , что подтверждается сочетанием этой патологии с синдромом Марфана и пролапсом митрального клапана . Вто­рая теория объясняет аномалию неравномерным делением трун — куса ; это означает , что аорта должна быть гипопластична , в то время как она обычно нормальная .

Читайте также:  Грипп у взрослых признаки, симптомы и лечение

Идиопатическое расширение ЛА выявляется , как правило , случайно при очередном рентгенологическом обследовании . Жа­лобы у таких больных , связанные с дилатацией ствола ЛА , отсутствуют . У взрослых лиц с резко выраженной аневризмой возможны загрудинные бели . Аускультативно определяется сред­ней интенсивности систолический шум на основании сердца , уменьшающийся в положении стоя ; II тон над легочной артерией обычный , может быть расщеплен , что заставляет исключать ДМПП . На основании сердца может выслушиваться систоли­ческий тон изгнания ( вскоре за I тоном ), на верхушке опреде­ляются среднесистолические щелчки и шум ( в случаях сочетания с пролапсом митрального клапана ). ЭКГ не изменена . На рент­генограмме сердце нормальных или уменьшенных размеров , дуга

ЛА , выбухает , индекс Мура составляет 30 40 % и более ( рис . 39). Других отклонений не обнаруживается . В случаях , где для исключения сопутствующих ВПС производились катете­ризация полостей сердца и ангиокардиография , никаких отклоне­ний не выявлено , за исключением небольшого градиента давле­ния между правым желудочком и ЛА . При эхокардиографичес — ком исследовании регистрируется широкая ЛА с нормальным ха­рактером движения ее клапанов . При допплер — эхокардиографии в выносящем тракте правого желудочка , несмотря на нормаль­ное давление в ЛА , отмечаются треугольные , круглые и проме­жуточные типы потока . Одновременно выявляется среднесистоли — ческая выемка , связанная с тем , что отраженный фронт волны давления доходит до клапана раньше и вызывает его раннее закрытие ; кроме того , в расширенном стволе ЛА вокруг клапана образуются добавочные вихревые потоки , что также способствует его раннему закрытию [ Али Садек Али и др ., 1987].

Дифференциальный диагноз . Расширение ствола ЛА может быть симптомом при первичной легочной гипертензии , врожден­ных и приобретенных пороках сердца , результатом атеросклеро — тического и воспалительного поражения сосудистой стенки .

Естественное течение этой аномалии развития благоприятное , ограничений в физической нагрузке нет . Развитие клапанной недостаточности как осложнения идиопатического расширения

ЛА вызывает сомнение , скорее всего клапанная недостаточность возникает из — за аномалии створок ЛА , которая всегда сочетает­ся с расширением ствола ЛА , или из — за органического пораже­ния сосудистой стенки . В . Н . Саперов и еоавт . (1984) описали случаи гигантской врожденной аневризмы Л А у мужчины 41 го­да , осложненной пристеночным тромбозом , множественными мел­кими тромбоэмболиями сосудов малого круга кровообращения , что привело к развитию высокой легочной гипертензии и деком­пенсации легочного сердца со смертельным исходом . Лица с идиопатическим расширением ЛА требуют динамического рентге­нологического или эхокардиографического контроля (1 раз в 2 — 3 года ); в лечении они не нуждаются [ Бураковский В . И . и др ., 1989].

Читайте также:  Прививка Пентаксим в Санкт-Петербурге - вакцинация и цена

Идиопатическое расширение легочной артерии

Имеются обычно 4 причины выраженного расширения легочной артерии: а) легочная гипертония как вторичное явление при митральном стенозе, б) легочная гипертония при так называемом первичном склерозе легочной артерии; большинство случаев первичного склероза легочной артерии, однако, являются, вероятно, вторичными следствиями тромбоэмболии легочных сосудов, в) шунт слева направо ведет к перегрузке в малом круге прежде всего при дефекте в перегородке предсердий и при открытом боталловом протоке, г) постстенотическое расширение при стенозе легочной артерии. Другие заболевания, обусловливающие легочное сердце, редко ведут к рентгенологически выявляемому расширению легочной артерии.

О наличии легочной гипертонии говорят также наблюдаемые при рентгенологическом исследовании линии Керли (Kerley). Это горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальным синусом. Полагают, что они вызываются расширением лимфатических сосудов и утолщением заключающих их в себе межлобулярных щелей. При наличии линий Керли имеется налицо «легочное капиллярное давление», превышающее 20 мм ртутного столба (в норме 5—7 мм), что при митральных стенозах говорит о сужении митрального отверстия до просвета менее 1 см2 (van der Hauwaert, de Witte, Jossens). В отличие от полосчатых ателектазов эти линии Керли отграничены более резко и обычно они также более узкие.

При эмфиземе пальпаторные и аускультативные признаки не выражены вследствие прикрытия сердца раздутыми легкими. Вместе с тем описанная выше диффузно усиленная пульсация над правым сердцем наблюдается также при возбужденной сердечной деятельности у лиц с повышенной вегетативной возбудимостью и при тиреотоксикозе.

На ЭКГ выраженный правый тип не обязателен. Особенно редко наблюдается он при эмфиземе. При остром легочном сердце, вызванном инфарктом легкого, наблюдаются картины, напоминающие инфаркт задней стенки миокарда.

Из явлений недостаточности при легочном сердце выделяется одышка, которая обусловлена преимущественно поражением легких. Одышка обычно не носит характера ортопноэ, что является важным отличительным признаком от сердечной одышки. Сами больные субъективно почти не чувствуют одышки. Дыхание поверхностное (паралич дыхательного центра на почве гипоксемии и ацидоза). Наблюдаются также симптомы правожелудочковой недостаточности, но обычно не в такой резкой степени, как при пороках клапанов.

Читайте также:  Как правильно применять глазные капли Тауфон инструкция по применению, описание и отзывы

Правожелудочковая недостаточность, т. е. застой в большом круге с повышенным венозным давлением, удлиненным временем кровотока «рука—ухо», задержкой жидкости, которая клинически выражается расширением, набуханием вен, застойной печенью, отеками, асцитом и застойными почками. В основе ее могут лежать следующие причины.

1. Чаще всего это результат левожелудочковой недостаточности при всех состояниях, ведущих к таковой, потому что правое сердце уже не в состоянии справиться с повышенными требованиями, обусловленными застоем в легких.
2. При диффузном поражении миокарда недостаточность правого желудочка появляется обычно раньше недостаточности левого желудочка и держится более упорно (например, при различных формах миокардита).
3. Легочное сердце.
4. Стеноз правого венозного отверстия (редко).
5. Pericarditis constrictiva — сдавливающий перикардит.

Синдромом Бернгейма (Bernheim) обозначают чистую правожелудочковую недостаточность, которая возникает вследствие сужения правого желудочка гипертрофированной или прогнувшейся межжелудочковой перегородкой. К такой гипертрофии левого желудочка могут вести стеноз аорты, гипертония, реже—нарушения питания левого желудочка.

Этот синдром, описанный впервые у детей, редко наблюдается у взрослых, поскольку для его констатирования требуются строгие критерии, т. е. полное отсутствие левожелудочковой недостаточности.

Сравнительно редким, но хорошо очерченным и очень примечательным синдромом является альвеолярная гиповентиляция со всеми ее последствиями (включая и легочное сердце) на почве очень сильного ожирения (синдром Пиквика). Лица с весом 120 кг и выше, больные полицитемией, цианозом, недостаточным насыщением артериальной крови кислородом отличаются характерным признаком— сонливостью, одолевающей в любом положении тела (как у ожиревшего мальчика в «Записках Пиквикского клуба» Чарльза Диккенса), из которой их, однако, легко вывести. Этот синдром исчезает при снижении веса тела, чем он отличается от других форм легочного сердца (Berlyne).

Ссылка на основную публикацию
Тревожный симптом патологии у новорожденных – клиника «9 месяцев»
Почему новорожденный ребенок постоянно плачет и как его успокоить Новорожденные и детки до года часто плачут без видимых причин. Но...
ТОП-6 Лучших растворов для НОЧНЫХ ок линз – Рейтинг 2020 года Рекомендации как выбрать для жестких и
ИНСТРУКЦИЯ по уходу за ортокератологическими линзами (ОКЛ) Пожалуйста, внимательно прочтите эту инструкцию. Ее создание продиктовано заботой о Вашем здоровье и...
ТОП-7 Лучших Молочных Смесей Для Новорожденных – Рейтинг 2019 года
Как выбрать детскую смесь: виды, обзор смесей, полезные советы Содержание статьи: Немало мамочек интересует вопрос о том, какую детскую смесь...
Тредмил Тест Показания Подготовка Особенности Проведения
Тредмил-тест Время обследования: в среднем 20 минут, длительность обследования зависит от физической подготовки пациента Подготовка: не требуетсяПротивопоказания: определяются на консультации.Заключение:...
Adblock detector